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中枢神经细胞瘤(central neurocytomas)影像学特点综述

时间:2016-05-31  来源:影像园cn-diwater.com  作者:本站整理复制分享】【讨论-纠错】【举报

      中枢神经细胞瘤(central neurocytomas)常发生于侧脑室和第三脑室,其主要发生部位在透明隔近室间孔处(Monro孔),引起临床症状时,肿瘤均已长得很大。中枢神经细胞瘤在 CT、MRI、MRS 上具有特征性表现,可以帮助临床医生做出正确的。南加州大学医学院神经外科学博士 Daniel 在 Neurosurgery clinics of North America 杂志上详细地介绍了中枢神经细胞瘤的影像学特点。WvH影像园cn-diwater.com

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典型的中枢神经细胞瘤起源于侧脑室中近 Monro 孔区,但也可能起源于任何容纳脑脊液的空间中,如第三脑室和第四脑室(图 1)。脑室外神经细胞瘤可以发生于脑实质的任何部位,如颅神经,鞍区甚至颅底。WvH影像园cn-diwater.com

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图 1 中枢神经细胞瘤起源部位示意图 WvH影像园cn-diwater.com

据报道,中枢神经细胞瘤在时,平均大小为 4.6~5.2 cm,既有小于 1 cm 的无症状的病变,也有达 9 cm 的巨大占位病变。脑室外神经细胞瘤的影像学表现多变,但大部分与中枢神经细胞瘤相似。脊髓神经细胞瘤尽管很少见,它的发现可能与脑脊液梗阻引起的症状有关,它可起源于脊髓实质的任何部位和神经根处。因此,应该选择合适的影像学检查方法,对颅内和脊髓进行必要的检查。WvH影像园cn-diwater.com

临床影像解读WvH影像园cn-diwater.com

中枢神经细胞瘤在 CT 上表现多样。肿瘤实体部分与脑组织密度相等,低密度的囊性病变并不常见,常可见到高密度的钙化。CT 可以偶然发现小于 1 cm 的肿瘤,但最常见的还是有临床表现的巨大脑室内病变。脑室形态异常也可看到,伴有脑积水的双侧脑室扩大,或病变发生在第三脑室并引起脑室周脑脊液外渗。肿瘤出血一般很少发生,但出血通常是引起中枢神经细胞瘤患者出现症状的原因,CT 上可以看到含铁血黄素的沉积。WvH影像园cn-diwater.com

增强 CT 一般对中枢神经细胞瘤的没有很大的帮助,肿瘤可以表现为明显强化,不均匀强化或不强化。WvH影像园cn-diwater.com

MRI 仍是术前中枢神经细胞瘤优先选择的检查方法。在 MRI 图像上,肿瘤在不同的序列上均可表现为信号不均一,这可能与肿瘤有囊性、实型、富血管性、钙化及含铁血黄素沉积有关。患者在就诊时,肿瘤在 MRI 上的大小接近 4~5 cm。在 T1 加权像上可以看到等信号的实体肿瘤,低信号的的钙化区及血管的流空。T2 加权像上可以看到肥皂泡样的高信号囊肿病变,等信号的实体部分。WvH影像园cn-diwater.com

研究发现,这种 MRI 表现可以见于 Monro 孔区 中枢神经细胞瘤患者和非中枢神经细胞瘤患者,因此认为这种 MRI 表现中枢神经细胞瘤的特异性和敏感度并不是很高。认为脑室壁扇形样表现和囊肿骨刺样表现,是中枢神经细胞瘤特异性和敏感度较高的表现,但这仍需要大量的证据来证实。WvH影像园cn-diwater.com

注射增强剂后,可见到不均匀强化。在一项单中心临床研究中,发现注射增强剂后,36/78(45%)的中枢神经细胞瘤患者出现了强化。在另一研究中,85% 的患者在 MRI 上表现为囊性改变,69% 的患者有钙化,62% 的患者可以见到血管流空效应。冠状位上可以看到透明隔被压迫变形。在 FLAIR 和 T2 像上一般不能看到瘤周水肿。WvH影像园cn-diwater.com

很多研究发现,中枢神经细胞瘤在弥散加权像上弥散受限,弥散受限的程度比高级别、低级别星形胶质细胞瘤和其他胶质细胞瘤明显。典型的中枢神经细胞瘤表现见图 2。WvH影像园cn-diwater.com

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图 2 中枢神经细胞瘤在 MRI 上的典型表现 WvH影像园cn-diwater.com

为了评估肿瘤组织中的血流量,进行了动态增强的研究。发现,中枢神经细胞瘤的相对血容量为中度程度的变化,使它很难与其他富血管的肿瘤(脑膜瘤,脉络丛乳头状瘤,肾转移瘤)及相对富血管的疾病(室管膜下瘤)相鉴别。CT 灌注成像可以对血流量等参数进行定量分析。这些188bet.com已被认为是,中枢神经细胞瘤的标准方法,同时也得到了很多研究学者的强力支持。WvH影像园cn-diwater.com

中枢神经细胞瘤的 MRS 特点是在 3.5ppm 处有一峰值,即甘氨酸,在体内外样本上均可以检测到(图 3)。甘氨酸是未成熟神经元中,重要的神经递质,因此它出现在以未成熟神经细胞为特点的中枢神经细胞瘤中,并不为奇。另外,甘氨酸似乎同时出现在突触免疫组化染色阳性的细胞中。然而,有部分人认为峰值的出现与肌醇有关,而不是甘氨酸。在 TE 序列上可以区分肌醇和甘氨酸,甘氨酸表现为长 TE,在 260-270ms 之间持续出现,没有衰减和分裂。WvH影像园cn-diwater.com

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图 3 中枢神经细胞瘤的 MRS 特点 WvH影像园cn-diwater.com

由 Shah 等设计的一项试验中,观察了 11 例在术前行 MRI 和 MRS,术后为中枢神经细胞瘤的患者。术前 4/11 患者的中枢神经细胞瘤影像存在差异,术前并不能明确为中枢神经细胞瘤。对 10/11 名患者的 MRS 进行回顾分析发现,甘氨酸峰值可以用来中枢神经细胞瘤。WvH影像园cn-diwater.com

尽管 MRS 是一种有用的辅助工具,但它也有一点的缺陷。在不同的研究之间,并不能建立起良好的阴性预测值(非中枢神经细胞瘤甘氨酸峰值缺失)和阳性预测值。一项研究发现,确诊为中枢神经细胞瘤的患者中,68.4%(35/52)出现了甘氨酸峰值。然而,在另外的 2 项研究中,发现 8 例确诊为室管膜瘤的患者,也出现了相同的甘氨酸峰值。尽管室管膜瘤和中枢神经细胞瘤在发病部位,年龄分布,影像学表现方面有很大的不同,但这两种肿瘤的影像学表现,有很多的相同之处。WvH影像园cn-diwater.com

一项研究中发现,63% 的低级别胶质瘤出现了甘氨酸峰值。这项结果表明,低级别胶质瘤和中枢神经细胞瘤之间有很多的相似之处,MRS 的甘氨酸峰值并不能作为临床鉴别中枢神经细胞瘤的依据。WvH影像园cn-diwater.com

其他的 MRS 研究也发现,中枢神经细胞瘤中 NAA 峰下降,胆碱峰升高。NAA 在神经组织中最常见,神经家认为,NAA 峰下降是因为存在未成熟神经组织的原因。胆碱与细胞膜的合成相关,可以在很多的中枢神经系统恶性肿瘤中出现。WvH影像园cn-diwater.com

有两项研究也发现,中枢神经细胞瘤在 135ms 时,在 1.5ppm 处出现倒置的丙氨酸双峰。但是,这种典型的倒置丙氨酸双峰也可见于脑膜瘤,因此在推广这项研究的结果时需要慎重。现在出现了另外一可以种检测与 IDH 突变有关的 D-2- 羟基戊产物的188bet.com,这种物质最常见于少突胶质细胞瘤中,而不表现在中枢神经细胞瘤中。WvH影像园cn-diwater.com

中枢神经细胞瘤的血管造影并无特异性,与脑室系统的占位效应相关。中枢神经细胞瘤由双侧前和后循环的供血,很多的肿瘤都可以看到显影。尽管其在 CTA 或 MRA 特征性的报道并不常见,但是这种188bet.com有助于识别肿瘤周围的的血管,便于术前准备。WvH影像园cn-diwater.com

脑室占位病变的鉴别范围很广。青少年脑室占位中,需要与中枢神经细胞瘤相鉴别的疾病主要是室管膜下巨细胞瘤(室管膜下巨细胞星形细胞瘤),室管膜下瘤,室管膜瘤,脉络丛乳头状瘤,转移瘤,脑膜瘤,少突胶质细胞瘤及其他很少见的疾病。大多数的学者一致认为,现有的 MRI 和 CT 188bet.com,对明确中枢神经细胞瘤还是有困难的。WvH影像园cn-diwater.com

总结WvH影像园cn-diwater.com

中枢神经细胞瘤是神经系统少见但很重要的疾病。由于它们与脑室系统的关系密切,使它很容易与其他疾病混淆。中枢神经细胞瘤完全切除后预后良好的特点,鼓励术者追求更积极的手术方法。因此,掌握中枢神经细胞瘤在现代影像学188bet.com上的特点,能够帮助外科医师提高诊治水平,改善患者预后。WvH影像园cn-diwater.com

  参考文献:Donoho D, Zada G. Imaging of central neurocytomas. Neurosurg Clin N Am. 2015;26(1):11-9. 丁香园,yangzhwang编译
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