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腹膜后孤立性纤维瘤的印象确诊

时刻:2016-06-12  来历:印象园cn-diwater.com  作者:本站收拾仿制共享】【谈论-纠错】【告发

     孤立性纤维瘤,又称局限性间皮瘤、局限性纤维间皮瘤、纤维性间皮瘤。临床上较稀有,直到1870年由Wagner首要报导,1931年由Klemperer和Rabin初次对其病理描绘,将其列为一种独立病变。现在以为,孤立性纤维瘤起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞,后者充满散布于人体的结缔组织中。孤立性纤维瘤中的瘤细胞具有纤维母或肌成纤维性细胞分解,并不具有间皮性特征。 2002年WHO将其归类于纤维母或肌成纤维性细胞来历的软组织肿瘤,归于部分可搬运的中心型。 孤立性纤维瘤好发于全身各个部位,最常见于脏层胸膜,约占30%,胸膜外孤立性纤维瘤发作稀有,但简直全身遍地均可发作,发作于腹膜后空隙者稀有。 本文就腹膜后孤立性纤维瘤的临床、病理、印象体现、印象辨别确诊及医治进行总述,以进步对该病知道。JdF印象园cn-diwater.com

1 临床特色JdF印象园cn-diwater.com

腹膜后孤立性纤维瘤好发年纪为 40-70 岁,男女发病率类似。其直径为 1-20 cm,均匀直径11cm,临床多体现为成长缓慢的无痛性肿块,大都患者为偶尔体检发现。只有当腹膜后孤立性纤维瘤体积较大引起周围结构劳累时,才会呈现继发的非特异性症状。若肿瘤坐落盆腔压榨膀胱或尿道,可呈现尿流变细,乃至呈现血尿;压榨直肠可形成排便困难或大便变细;若肿瘤坐落上腹部压榨胃肠道可呈现上腹部痛苦、不适及厌食;若压榨肾脏呈现腰部不适、痛苦。 20%患者呈现杵状指和肥壮性骨关节病等伴瘤综合征。部分患者还会体现为Doege-Potter综合征(首要体现为顽固性低血糖)、甲状腺功用低劣等。JdF印象园cn-diwater.com

2 体现JdF印象园cn-diwater.com

2.1 一般 大体形状学首要体现为卵圆形或类圆形肿块,境地清楚,外表润滑,大大都有包膜,轻度分叶状。 切面呈灰白色或淡黄褐色,质韧而赋有弹性,可伴有黏液样变性、囊性变,有散在坏死灶、偶见钙化及出血。 孤立性纤维瘤的组织学特征是以所谓的“无图画”形式为特色,以随意的、散在散布的梭形细胞为特征,有丝分裂指数高,并带着显着的血管外皮瘤样血管。 组织学特征包含:①肿瘤由散在散布的细胞丰厚区和细胞稀少区组成;②瘤细胞呈短梭形、圆形或卵圆形,胞浆少或不清,核无显着异型性,有丝分裂象也不多见;③瘤细胞常呈乱七八糟式、短席纹状、条纹状或鱼骨样摆放;④瘤内具有不同程度的细密胶原纤维呈条带状或蟹足状堆积;⑤肿瘤血管丰厚;⑥大体切面呈灰白色区细胞稀少,胶原纤维丰厚,肿瘤呈良性,而黄褐色区细胞细密,核异型性显着,有丝分裂象常见,为肿瘤恶变标志。JdF印象园cn-diwater.com

2.2 免疫组化 免疫组化研讨标明大都肿瘤显现CD34和vimentin阳性;其他相关 SMA、CD31、细胞角蛋白、肌间线蛋白、S-100P、滑润肌蛋白、BCL-2多呈阴性。 因为腹膜后孤立性纤维瘤的行为不行预知性和从形状学上辨别良恶性很困难,BCL-2、Ki67和bFGF染色能够协助猜测该肿瘤的恶性潜能,Ki67 被以为是肿瘤增殖分散标志。

  参考文献:罗志凌,肖恩华. 腹膜后孤立性纤维瘤的印象确诊发展[J]. 世界医学www.188bet.com学杂志,2016,02:162-166.
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