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肺泡蛋白堆积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的印象学体现

时刻:2012-10-08  来历:印象园cn-diwater.com  作者:本站收拾仿制共享】【谈论-纠错】【告发

    肺泡蛋白堆积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种稀有疾病。其特征为肺泡腔内充溢富含蛋白和脂质的外表活性物质样成分,是肺外表活性物质平衡状况失衡、肺免疫功用受损导致的病理生理学改动的成果。该病于1958年由Rosen等初次报导。PAP可保持稳定或自行缓解,亦可发展导致呼吸衰竭。PAP的临床体现和实验室查看缺少特征性,印象学体现与辨别确诊杂乱。qzw印象园cn-diwater.com

    病理学、病理生理学及临床分型qzw印象园cn-diwater.com

    PAP的病理学改动主要为肺泡腔内很多脂蛋白物质堆积。大体病理调查,PAP劳累部分的肺安排切面为黄色,而黄色代表脂性物质。因为肺泡腔内有物质充填。因而安排较硬。在显微镜下,PAP的特征是肺泡内积蓄很多脂蛋白物质,周围的肺泡壁正常或增厚。积蓄物主要是颗粒状的PAS染色阳性物质,包含溶解的胆固醇结晶、嗜酸性小体、泡沫巨噬细胞等。超微病理、免疫组化和生物化学研讨均标明这些物质与外表活性物质类似或为其组成成分。qzw印象园cn-diwater.com

    PAP的病理生理学机制是肺外表活性物质和肺免疫功用遭到影。遗传性或获得性的基因突变导致外表活化蛋白缺乏或粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony stimulating factor,GM-CSF)的功用受损,呈现免疫防护,外表活化物质稳态发作根本调理。现在,PAP依据发病机制和临床特征分为3个亚型:特发性PAP、继发性PAP和先天性PAP。特发性PAP.又称为“获得性”或“成人型”PAP,约占悉数病例的90%,患者血液和安排(包含肺泡)中的抗GM-CSF抗体水平较高。研讨标明这些本身抗体致使GM-CSF无法在肺泡巨噬细胞的终究分解中发挥作用。肺外表活性物质的铲除进程严峻受损。因而,这些抗体使GM-CSF损失抗微生物活性,包含肺中性粒细胞。继发性PAP,指患者有工业粉尘吸人触摸史,如二氧化硅颗粒、水泥尘、铝尘、二氧化钛、二氧化氮和玻璃纤维等;或继发于血液系统恶性肿瘤或免疫缺点疾病(包含细胞毒素医治或免疫抑制剂医治及HIV感染),占悉数病例的5%-10%。先天性PAP十分稀有,约占悉数病例的2%,多在婴幼儿或儿童期发病,可有显着的宗族史,是一种常染色体隐性遗传病,多由编码外表活性物质蛋白B或GM-CSF受体B链基因突变所造成的,体现为严峻的缺氧,预后差。

  参考文献:丁仁厚,唐亮,李东.肺泡蛋白堆积症的印象学体现(Radiological appearance of pulmonary alveolar proteinosis).世界医学www.188bet.com学杂志International Journal of Medical Radiology.2011;34(6):539-541
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