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心胸部淀粉样变性影像学进展(一)

时间:2016-08-01  来源:影像园cn-diwater.com  作者:医影医译小组 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

  淀粉样变性是一种罕见的表现多样的疾病,其病因为细胞外不溶性蛋白的病理性异常沉积,可累及全身各个部位。淀粉样变性可以是原发疾病,但更常见的情况是其继发于范围广泛的病理过程,从慢性感染或炎症到恶性肿瘤都可以导致淀粉样变性。也存在遗传性的淀粉样变性。根据沉积蛋白的结构不同,目前已经发现了24种淀粉样变性的亚型。淀粉样变性既可以累及单一器官,也可以多器官受累。淀粉样变性的影像学表现多样,并且常常无特异性,对影像学家来说淀粉样变性是一个挑战。在胸部,淀粉样变性可累及肺、纵膈、胸膜和心脏。肺部受累可表现为弥漫性的间质网状增厚,实变,孤立或多发的实性结节,结节可伴有钙化、空泡,并且结节会慢慢变大。胸膜受累大多表现为胸腔积液。支气管受累表现为中心气道增粗,管壁或管腔内结节,胸膜下钙化,和气道梗阻。纵膈和肺门淋巴结可能会增大,且常常出现淋巴结钙化。在心脏磁共振成像中,淀粉样变性典型的表现为左室壁增厚,伴有舒张功能障碍。心脏MR延迟增强扫描中,淀粉样变性的典型表现为全心透壁性或心内膜下强化。本文对淀粉样变性的病理生理学,分类,治疗和预后进行综述,并附几例胸部、心脏淀粉样变性患者的胸片、CT图像和心脏MR图像。4Rn影像园cn-diwater.com

  教学要点4Rn影像园cn-diwater.com

  1. 淀粉样变性可以是原发性疾病,但更常见的是继发性病变,可继发于从慢性感染或炎症到恶性肿瘤等诸多病理过程。4Rn影像园cn-diwater.com

  2. 结节状实质淀粉样变性在CT可表现为单个或多个肺结节,与肉芽肿性疾病到恶性肿瘤等多种疾病表现类似。4Rn影像园cn-diwater.com

  3. 浸润性肺间质型淀粉样变性的特点为边界清晰的2-4mm微结节,同时伴随网状模糊影、小叶间隔增厚和以基底部和外周分布为主的结节融合实变。4Rn影像园cn-diwater.com

  4. 气管淀粉样变性可显示为节段气管变窄,冠状位和矢状位重建图像显示更佳。4Rn影像园cn-diwater.com

  5. 心肌淀粉样变性主要表现为弥散的、心内膜下或透壁的延迟强化。

  参考文献:Czeydapommersheim F, et al.Amyloidosis: Modern Cross-sectional Imaging. 2015. 郑烋,阚晓婧,李灿,何苗,文之等编译.
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