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颅内脱髓鞘假瘤影像学表现

时间:2017-06-01  来源:  作者:黄巧胜 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

    脱髓鞘假瘤 ( demyelinating pseudotumors ,DPTs ) 是近 30 多年来才被逐渐认识的一类中枢神经系统脱髓鞘疾病, 临床症状及 MRI 表现与脑肿瘤相似; 在病理上因 DPTs 病变中常伴有明显的星形胶质细胞增生, 也使得一些 DPTs 被误诊为神经胶质瘤, 导致患者术后接受放化疗等过度治疗。DKb影像园cn-diwater.com

    发病机制及临床特点DKb影像园cn-diwater.com

    脱髓鞘假瘤的病因及发病机制目前尚不清楚,有研究发现部分脱髓鞘假瘤的发生与病毒感染或接种疫苗及应用化学药物有关,有观点认为 DPTs 是多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的过渡类型, 也有观点认为 DPTs 为多发性硬化的一种特殊类型。可发病于 5~80 岁的各年龄段,20~50 岁为发病高峰,脱髓鞘假瘤多为急性或亚急性起病,常有头痛、头晕、恶心、呕吐等高颅压症状,也可表现为单个或单侧肢体运动或感觉异常等脑实质受损的局灶性定位症状和体征。DKb影像园cn-diwater.com

    影像学表现DKb影像园cn-diwater.com

    脱髓鞘假瘤多位于白质内,也可累及灰白质交界、基底节、脑干甚至下丘脑,其占位效应和周围水肿程度通常较恶性肿瘤轻,但随着病变的增大和急性程度的增加,其占位效应和水肿程度也会增加。由于病灶实性部分血脑屏障破坏,大多数脱髓鞘假瘤增强后有较明显强化,强化方式多样,可呈环形、结节样或斑片样强化。有研究发现 MRI 增强区上 CT 表现为低衰减的大多数为脱髓鞘假瘤 (93%),而较少为肿瘤 (4%)。DKb影像园cn-diwater.com

    脱髓鞘假瘤典型表现为「开环样强化」,环的强化部分表示脱髓鞘的边界,因此好发于白质侧,而环的灰质侧常为环的缺口侧,可能由于有髓纤维的存在,中心无强化的核心部位代表一个炎症的慢性期。随着病灶中心坏死和周围出现新病灶,则表现为环形强化,而其强化程度与巨噬细胞的浸润程度和受累白质的血脑屏障的破坏程度有关。DKb影像园cn-diwater.com

    案例 1:男, 8 岁, 给予激素治疗。 A. 病灶位于右侧额叶和顶叶, 病灶多发, T 2 WI 呈高信号, 边界清, 位于前方的病灶同时累及灰质和白质, 位于后方的病灶累及白质, 周围轻度水肿, 轻度占位效应; B. 增强扫描病灶分别位于额叶、顶叶, 呈开环形明显强化, 周围脑膜无异常强化; C. 病灶区波谱示 NAA 峰降低, Cho 峰、Lac 峰和 Lip 峰升高, 出现明显升高的 GLx 峰; D. 激素治疗后病灶明显缩小呈斑片状高信号, 随访 2 年病灶无变化。DKb影像园cn-diwater.com

脱髓鞘假瘤1

  参考文献:[1] Demyelinating Pseudotumor[J].Annals of Diagnostic Pathology, Vol 6, No 5 (October), 2002: pp 265-271.[2]Intracranial Demyelinating Pseudotumor: A Case Report and Review of the Literature[J].Turk Neurosurg 27(1): 146-150, 2017.[3] 颅内脱髓鞘假瘤的 MRI 表现 [J]. 实用www.188bet.com学杂志, 2015, 1(31): 16-19.
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