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胃-胃间质性肿瘤

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【定义】
大部分胃肠道间质肿瘤是胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumours, GISTs)或平滑肌型肿瘤。病变主要发生于胃。其他间质病变的定义遵循WHO软组织组织学分类。
【名词解释】
GISTs最初被指定用于一种中性肿瘤,这种肿瘤即不是平滑肌瘤也不是施万瘤。GISTs现在被用来代表一组特殊的肿瘤,这些肿瘤构成了胃肠道间质肿瘤的大部分。这些肿瘤包含了大部分曾被命名为平滑肌瘤、富于细胞性平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤以及平滑肌肉瘤等胃肠间质肿瘤。目前,平滑肌瘤和平滑肌肉瘤仍被保留,用来表示平滑肌分化的肿瘤,组织学或免疫组化染色显示弥漫性肌动蛋白和结蛋白强阳性。大部分曾被称为平滑肌肉瘤的肿瘤现在被分类为GISTs;因此,过去文章中所提到的平滑肌肉瘤大部分指的是GISTs。
【流行病学】
GISTs在SEER资料库中占恶性胃肿瘤的2.2%。肿瘤无性别偏向(男女之比为1.1∶1);与之相比,患癌的男女比例为2∶1。肿瘤首发于60岁~80岁年龄段。黑人与白人间年龄调节发生率的比率在肉瘤是(3∶1),比癌的(2∶1)大。
黑人女性患病概率比白人女性高6倍(每年每10万人为0.6∶0.1,与子宫平滑肌肉瘤相似)。
【部位】
GISTs可发生于胃肠道的各级导管,并可原发于网膜和肠系膜。在胃中最常见(60%~70%),其次是小肠(20%~30%)、结肠和食管(总共<10%)。
【临床特点】
GISTs表现为系列性病变,从临床表现为良性、小至中等大小,到明确的肉瘤。据我们估计,大约30%的GISTs临床表现为恶性,一部分进行了根治切除手术的患者可以复发。所有部位典型的恶性GISTs腹腔内播散形成多发性肿瘤结节,最常见的远处转移是肝,随后依次是肺和骨。肿瘤患者主诉的症状常是腹部存在位置不清的不适。良性和肉瘤性的GISTs突入胃腔中可形成溃疡,并可能成为出血的根源。
【大体观察】
小的胃GISTs可为浆膜、黏膜下或胃壁内的结节,常在腹腔手术或内窥镜检查时被偶然发现。有些肿瘤有溃疡形成,尤其是上皮样间质肿瘤。较大的肿瘤突入腔内或突出于浆膜侧,可能胃外的成分巨大,从而掩盖了肿瘤由胃起源的真相。腔内肿瘤常被覆完整的黏膜,但20%~30%的病例伴溃疡形成。可见直接浸润到胰腺或肝组织。GISTs切面质地从稍韧到软,黄褐色,常伴灶状出血。大的肿瘤可有大片的出血坏死及囊性变,只剩下狭窄的边缘仍然存活。恶性肿瘤可形成复杂的囊性肿块。多结节腹膜种植是恶性GISTs的典型表现。
【组织病理学】
典型的GISTs免疫组化为KIT酪氨酸激酶受体(干细胞因子受体)阳性,这也许是唯一最具性的特点。
GISTs表现为c-kit阳性的特点与间质中的Cajal细胞相同,这种细胞是一种起搏器细胞,它可以自动调整搏动。基于这些,以及GISTs和Cajal细胞均表达平滑肌肌球蛋白重链的胚胎形式,所以有人认为GISTs来源于Cajal细胞。然而,鉴于Cajal细胞及平滑肌起源于相同的前驱细胞,在许多GISTs也可见混合性Cajal细胞分化和平滑肌分化,网膜及肠系膜中也可发生GISTs,因此它们很有可能起源于一个朝向Cajal细胞表型分化的前驱细胞库。
电镜观察发现许多GISTs肿瘤细胞具有自主性神经和平滑肌的特点,这也与肿瘤起源于多潜能前驱细胞的观点相一致。

〖形态学〗sYZ影像园cn-diwater.com

GISTs在组织学上以及大体上可能很像平滑肌瘤。大部分GISTs为梭形细胞肿瘤,组织学形态多样。包括许多小肿瘤在内的肿瘤中胶原丰富、细胞稀少。常见核旁空泡。具有中等量细胞且细胞核灶性栅栏状排列的肿瘤形态类似于神经鞘瘤。血管周玻璃样变可伴黏液样变。大约1/3胃GISTs表现为上皮样型肿瘤,相当于过去命名的平滑肌母细胞瘤及上皮样平滑肌肉瘤。一些上皮样肿瘤多形性较轻,具有明显多形性的肿瘤很少见。

〖免疫组化〗sYZ影像园cn-diwater.com

大部分GISTs呈CD117阳性,可表现为膜阳性、弥漫性胞质阳性或核旁浓积。大约70%~80%的GISTs呈CD34阳性(典型为膜阳性方式)。30%~40%呈灶状或弥漫性α平滑肌肌动蛋白阳性。少数病例呈结蛋白阳性(<5%=及S-100阳性(<5%=,且常为弱阳性。

〖恶性程度及分级判定〗sYZ影像园cn-diwater.com

恶性程度的组织学评估必须要基于核分裂的数量以及病变的大小。<5cm的肿瘤常为良性。目前,低度恶性肿瘤界限标准不同。这种界限标准应用于核分裂数>5个/50HPF的肿瘤,或>5个/10HPF核分裂的肿瘤。>5cm但核分裂<5个/50HPF的肿瘤常被分为"具有不确定恶性潜能"类。然而,未检出核分裂象的较大肿瘤(尤其是>10cm)发展后期可以复发,甚至转移。DNA的非整倍性,以及用增生标记物(尤其是Ki-67的类似物,如MIB1)所测到的高增生指数(>10%)可以反映出肿瘤更高的恶性潜能。
组织学分级按照广泛应用的软组织肉瘤分级系统来进行。核分裂象是主要的参考标准,即如果肿瘤中分裂象>10个/10HPF就为高级别恶性。低核分裂象(1~5个/10HPF)则考虑为低度恶性。
【遗传学】
通过细胞遗传学研究以及进行比较基因组杂交研究发现,良性和恶性GISTs的14号和22号染色体中均存在缺失。缺失发生在1p的位置,15号染色体中相对少见。恶性GISTs的3q、8q、5p及Xp中可见放大及高水平的扩增。一部分GISTs表现有c-kit基因的膜旁调节区(外显子11)突变,以恶性GISTs更为多见。GISTs可见发生于一个存在胚系KIT突变的家系。这些c-kit表现为功能获得性突变,从而导致色氨酸激酶非独立性配体活化(自磷酸化作用),并促进磷酸化作用的级联效应,使核分裂增加。最常见的突变是基因结构内3-21碱基对的缺失,依次为点突变及偶发的插入。极少的病例与Ⅰ型神经纤维瘤病有关,这些肿瘤有GISTs表型,但无分子遗传学研究可供证实。Carney三联征中存在少见的联合发生的肺软骨瘤、胃上皮样GISTs和副节瘤,推测可能有共同的但又未知的遗传联系。
【预后和预测因素】
GISTs的预后很大程度上依赖于核分裂率、肿瘤大小、浸润深度以及是否存在转移。尽管SEER资料库表明种族和性别对胃癌的生存率影响无差别,但肉瘤患者的5年生存率变化相当大,比如,男性患者的5年生存率是49%,而女性为74%;黑人是37%,白人是66%。
【其他间质性肿瘤】

〖胃肠自主神经肿瘤(GANT)〗sYZ影像园cn-diwater.com

间质性肿瘤中的胃肠自主神经肿瘤(GANT),或先前被命名的神经性肉瘤在超微结构上表现出自主神经元的特点:细胞具有神经内分泌型致密核心颗粒以及小管样排列。组织学上,这些肿瘤有梭形细胞以及上皮样细胞等多种形态,与GISTs中见到的相似,至少有部分GANT表达KIT阳性。因此,GANT同GIST可能相互交错,甚至可能相互融合。因为目前用电镜肿瘤已不如以前广泛,所以胃肠道肿瘤的GAN型分化可能被低估了。要解决GANT和GIST的关系问题还需要进行相关性光镜、超微结构、免疫组化及分子遗传学研究。

〖平滑肌瘤和平滑肌肉瘤〗sYZ影像园cn-diwater.com

经证实的平滑肌瘤和平滑肌肉瘤并不多,因此在人口统计学、临床特点或大体特点上缺乏有意义的资料。平滑肌瘤由少量或中等量的温和梭形细胞组成,存在核分裂象但少见。可能存在灶状的核不典型性。细胞质嗜酸,呈纤维状、丛状。平滑肌肉瘤是一种组织学和免疫组化上都证实为平滑肌分化的肿瘤。常发生于老年人,为典型高级别恶性病变。如下所述,典型的平滑肌瘤和平滑肌肉瘤只有结蛋白和平滑肌肌动蛋白阳性,而CD34和CD117(KIT)阴性。肿瘤核分裂象>10个/10HPF时应定为高级别恶性。

〖血管球瘤〗sYZ影像园cn-diwater.com

该病变同外周软组织发生的肿瘤相似,主要发生于胃窦,呈小的胃壁内肿块(直径1~4cm,平均2cm)。多发生于老年患者(平均60岁),无性别差异。1/3为溃疡,1/3为出血性病变,另1/3无症状。病变周围常围绕有增生的平滑肌,圆形或上皮样细胞排列成束状,细胞界限明显,外围为境界清楚的基底膜,可用PAS染色或用基底膜蛋白(如层黏连蛋白或Ⅳ型胶原)免疫染色来显示基底膜。

〖施万瘤〗sYZ影像园cn-diwater.com

胃肠道中本病少见,但在消化系统中,胃是最常见的发生部位。本病同Ⅰ型或Ⅱ型神经纤维瘤病无关,主要发生于老年人(最大研究组为58岁)。本病的大体表现及临床特征类似于GISTs。施万瘤常被覆完整的黏膜,基本上位于黏膜肌层。肿瘤直径大小0.5~7cm(平均3cm),呈球形或卵圆形,偶尔为丛状多结节样。组织学上,胃肠施万瘤常表现为梭形细胞方式,就像富于细胞施万瘤其细胞核呈栅栏状排列。肿瘤中常见散在淋巴细胞和结节状淋巴套。施万瘤和GISTs的区分非常重要,因为即使肿瘤巨大且核分裂象多时,它也是良性病变。施万瘤S-100蛋白为阳性,结蛋白、肌动蛋白及CD117为阴性。

〖脂肪瘤〗sYZ影像园cn-diwater.com

脂肪瘤由成熟的脂肪组织组成,胃中也可见到。典型病变突入于胃腔内。

〖颗粒细胞瘤〗sYZ影像园cn-diwater.com

病变与外周软组织发生病变相似,胃中偶发。病变主要表现为小的黏膜下结节,或表现为并不常见的胃壁内或浆膜下肿块。这些病变多发生在中年患者,黑人易发。病变多伴有胃溃疡症状。参看食管间质肿瘤一节中的病理学特点。

〖卡波西肉瘤〗sYZ影像园cn-diwater.com

卡波西肉瘤可发生于胃,表现为黏膜病变或不常见的胃壁肿块,病变一般发生在HIV阳性患者。
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