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胃-胃间质性肿瘤

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【界说】
大部分胃肠道间质肿瘤是胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumours, GISTs)或滑润肌型肿瘤。病变首要发作于胃。其他间质病变的界说遵从WHO软安排安排学分类。
【名词解释】
GISTs开始被指定用于一种中性肿瘤,这种肿瘤即不是滑润肌瘤也不是施万瘤。GISTs现在被用来代表一组特别的肿瘤,这些肿瘤构成了胃肠道间质肿瘤的大部分。这些肿瘤包含了大部分曾被命名为滑润肌瘤、富于细胞性滑润肌瘤、滑润肌母细胞瘤以及滑润肌肉瘤等胃肠间质肿瘤。现在,滑润肌瘤和滑润肌肉瘤仍被保存,用来标明滑润肌分解的肿瘤,安排学或免疫组化染色显现弥漫性肌动蛋白和结蛋白强阳性。大部分曾被称为滑润肌肉瘤的肿瘤现在被分类为GISTs;因而,曩昔文章中所说到的滑润肌肉瘤大部分指的是GISTs。
【流行病学】
GISTs在SEER材料库中占恶性胃肿瘤的2.2%。肿瘤无性别倾向(男女之比为1.1∶1);与之比较,患癌的男女比例为2∶1。肿瘤首发于60岁~80岁年纪段。黑人与白人世年纪调理发作率的比率在肉瘤是(3∶1),比癌的(2∶1)大。
黑人女人患病概率比白人女人高6倍(每年每10万人为0.6∶0.1,与子宫滑润肌肉瘤类似)。
【部位】
GISTs可发作于胃肠道的各级导管,并可原发于网膜和肠系膜。在胃中最常见(60%~70%),其次是小肠(20%~30%)、结肠和食管(一共<10%)。
【临床特色】
GISTs体现为系列性病变,从临床体现为良性、小至中等巨细,到清晰的肉瘤。据咱们估量,大约30%的GISTs临床体现为恶性,一部分进行了彻底治愈切除手术的患者能够复发。一切部位典型的恶性GISTs腹腔内播散构成多发性肿瘤结节,最常见的远处搬运是肝,随后依次是肺和骨。肿瘤患者主诉的症状常是腹部存在方位不清的不适。良性和肉瘤性的GISTs闯入胃腔中可构成溃疡,并或许成为出血的本源。
【大体调查】
小的胃GISTs可为浆膜、黏膜下或胃壁内的结节,常在腹腔手术或内窥镜查看时被偶然发现。有些肿瘤有溃疡构成,尤其是上皮样间质肿瘤。较大的肿瘤闯入腔内或突出于浆膜侧,或许胃外的成分巨大,然后掩盖了肿瘤由胃来源的本相。腔内肿瘤常被覆完好的黏膜,但20%~30%的病例伴溃疡构成。可见直接滋润到胰腺或肝安排。GISTs切面质地从稍韧到软,黄褐色,常伴灶状出血。大的肿瘤可有大片的出血坏死及囊性变,只剩下狭隘的边际依然存活。恶性肿瘤可构成杂乱的囊性肿块。多结节腹膜栽培是恶性GISTs的典型体现。
【安排病理学】
典型的GISTs免疫组化为KIT酪氨酸激酶受体(干细胞因子受体)阳性,这也许是仅有最具确诊性的特色。
GISTs体现为c-kit阳性的特色与间质中的Cajal细胞相同,这种细胞是一种起搏器细胞,它能够主动调整搏动。根据这些,以及GISTs和Cajal细胞均表达滑润肌肌球蛋白重链的胚胎方法,所以有人以为GISTs来历于Cajal细胞。但是,鉴于Cajal细胞及滑润肌来源于相同的前驱细胞,在许多GISTs也可见混合性Cajal细胞分解和滑润肌分解,网膜及肠系膜中也可发作GISTs,因而它们很有或许来源于一个朝向Cajal细胞表型分解的前驱细胞库。
电镜调查发现许多GISTs肿瘤细胞具有自主性神经和滑润肌的特色,这也与肿瘤来源于多潜能前驱细胞的观念相一致。

〖形状学〗sYZ印象园cn-diwater.com

GISTs在安排学上以及大体上或许很像滑润肌瘤。大部分GISTs为梭形细胞肿瘤,安排学形状多样。包含许多小肿瘤在内的肿瘤中胶原丰厚、细胞稀疏。常见核旁空泡。具有中等量细胞且细胞核灶性栅门状摆放的肿瘤形状类似于神经鞘瘤。血管周玻璃样变可伴黏液样变。大约1/3胃GISTs体现为上皮样型肿瘤,相当于曩昔命名的滑润肌母细胞瘤及上皮样滑润肌肉瘤。一些上皮样肿瘤多形性较轻,具有显着多形性的肿瘤很罕见。

〖免疫组化〗sYZ印象园cn-diwater.com

大部分GISTs呈CD117阳性,可体现为膜阳性、弥漫性胞质阳性或核旁浓积。大约70%~80%的GISTs呈CD34阳性(典型为膜阳性方法)。30%~40%呈灶状或弥漫性α滑润肌肌动蛋白阳性。少数病例呈结蛋白阳性(<5%=及S-100阳性(<5%=,且常为弱阳性。

〖恶性程度及分级断定〗sYZ印象园cn-diwater.com

恶性程度的安排学评价必需求根据核割裂的数量以及病变的巨细。<5cm的肿瘤常为良性。现在,低度恶性肿瘤边界规范不同。这种边界规范应用于核割裂数>5个/50HPF的肿瘤,或>5个/10HPF核割裂的肿瘤。>5cm但核割裂<5个/50HPF的肿瘤常被分为"具有不确定恶性潜能"类。但是,未检出核割裂象的较大肿瘤(尤其是>10cm)开展后期能够复发,乃至搬运。DNA的非整倍性,以及用增生符号物(尤其是Ki-67的类似物,如MIB1)所测到的高增生指数(>10%)能够反映出肿瘤更高的恶性潜能。
安排学分级依照广泛应用的软安排肉瘤分级系统来进行。核割裂象是首要的参阅规范,即假如肿瘤中割裂象>10个/10HPF就为高等级恶性。低核割裂象(1~5个/10HPF)则考虑为低度恶性。
【遗传学】
经过细胞遗传学研讨以及进行比较基因组杂交研讨发现,良性和恶性GISTs的14号和22号染色体中均存在缺失。缺失发作在1p的方位,15号染色体中相对罕见。恶性GISTs的3q、8q、5p及Xp中可见扩大及高水平的扩增。一部分GISTs体现有c-kit基因的膜旁调理区(外显子11)骤变,以恶性GISTs更为多见。GISTs可见发作于一个存在胚系KIT骤变的家系。这些c-kit体现为功用获得性骤变,然后导致色氨酸激酶非独立性配体活化(自磷酸化效果),并促进磷酸化效果的级联效应,使核割裂添加。最常见的骤变是基因结构内3-21碱基对的缺失,依次为点骤变及偶发的刺进。很少的病例与Ⅰ型神经纤维瘤病有关,这些肿瘤有GISTs表型,但无分子遗传学研讨可供证明。Carney三联征中存在罕见的联合发作的肺软骨瘤、胃上皮样GISTs和副节瘤,估测或许有一起的但又不知道的遗传联络。
【预后和猜测要素】
GISTs的预后很大程度上依赖于核割裂率、肿瘤巨细、滋润深度以及是否存在搬运。虽然SEER材料库标明种族和性别对胃癌的生存率影响无差别,但肉瘤患者的5年生存率改变相当大,比方,男性患者的5年生存率是49%,而女人为74%;黑人是37%,白人是66%。
【其他间质性肿瘤】

〖胃肠自主神经肿瘤(GANT)〗sYZ印象园cn-diwater.com

间质性肿瘤中的胃肠自主神经肿瘤(GANT),或从前被命名的神经性肉瘤在超微结构上体现出自主神经元的特色:细胞具有神经内分泌型细密中心颗粒以及小管样摆放。安排学上,这些肿瘤有梭形细胞以及上皮样细胞等多种形状,与GISTs中见到的类似,至少有部分GANT表达KIT阳性。因而,GANT同GIST或许彼此交织,乃至或许彼此交融。由于现在用电镜确诊肿瘤已不如曾经广泛,所以胃肠道肿瘤的GAN型分解或许被轻视了。要处理GANT和GIST的联络问题还需求进行相关性光镜、超微结构、免疫组化及分子遗传学研讨。

〖滑润肌瘤和滑润肌肉瘤〗sYZ印象园cn-diwater.com

经证明的滑润肌瘤和滑润肌肉瘤并不多,因而在人口统计学、临床特色或大体特色上缺少有意义的材料。滑润肌瘤由少数或中等量的温文梭形细胞组成,存在核割裂象但罕见。或许存在灶状的核不典型性。细胞质嗜酸,呈纤维状、丛状。滑润肌肉瘤是一种安排学和免疫组化上都证明为滑润肌分解的肿瘤。常发作于晚年人,为典型高等级恶性病变。如下所述,典型的滑润肌瘤和滑润肌肉瘤只要结蛋白和滑润肌肌动蛋白阳性,而CD34和CD117(KIT)阴性。肿瘤核割裂象>10个/10HPF时应定为高等级恶性。

〖血管球瘤〗sYZ印象园cn-diwater.com

该病变同外周软安排发作的肿瘤类似,首要发作于胃窦,呈小的胃壁内肿块(直径1~4cm,均匀2cm)。多发作于晚年患者(均匀60岁),无性别差异。1/3为溃疡,1/3为出血性病变,另1/3无症状。病变周围常环绕有增生的滑润肌,圆形或上皮样细胞摆放成束状,细胞边界显着,外围为境地清楚的基底膜,可用PAS染色或用基底膜蛋白(如层黏连蛋白或Ⅳ型胶原)免疫染色来显现基底膜。

〖施万瘤〗sYZ印象园cn-diwater.com

胃肠道中本病罕见,但在消化系统中,胃是最常见的发作部位。本病同Ⅰ型或Ⅱ型神经纤维瘤病无关,首要发作于晚年人(最大研讨组为58岁)。本病的大体体现及临床特征类似于GISTs。施万瘤常被覆完好的黏膜,基本上坐落黏膜肌层。肿瘤直径巨细0.5~7cm(均匀3cm),呈球形或卵圆形,偶然为丛状多结节样。安排学上,胃肠施万瘤常体现为梭形细胞方法,就像富于细胞施万瘤其细胞核呈栅门状摆放。肿瘤中常见散在淋巴细胞和结节状淋巴套。施万瘤和GISTs的区别非常重要,由于即便肿瘤巨大且核割裂象多时,它也是良性病变。施万瘤S-100蛋白为阳性,结蛋白、肌动蛋白及CD117为阴性。

〖脂肪瘤〗sYZ印象园cn-diwater.com

脂肪瘤由老练的脂肪安排组成,胃中也可见到。典型病变闯入于胃腔内。

〖颗粒细胞瘤〗sYZ印象园cn-diwater.com

病变与外周软安排发作病变类似,胃中偶发。病变首要体现为小的黏膜下结节,或体现为并不常见的胃壁内或浆膜下肿块。这些病变多发作在中年患者,黑人易发。病变多伴有胃溃疡症状。参看食管间质肿瘤一节中的病理学特色。

〖卡波西肉瘤〗sYZ印象园cn-diwater.com

卡波西肉瘤可发作于胃,体现为黏膜病变或不常见的胃壁肿块,病变一般发作在HIV阳性患者。
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