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鼻咽——异位垂体腺瘤-病理基础

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【定义】
异位垂体腺瘤是一种良性的垂体腺瘤,单独发病,不累及蝶鞍(即有正常的垂体前叶组织)。
【ICD-O编码】
8272/0
【同义词】
鞍外垂体腺瘤(extrasellar pituitary adenoma),鞍外腺垂体组织(extrasellar adenohypophysial tissue),颅外垂体腺瘤(extracranial pituitary adenoma)??谴固逑倭?sphenoidal pituitary adenoma),腺瘤性咽垂体(adenomatous pharynegeal pituitary)。
【流行病学】
上呼吸消化道的异位垂体腺瘤很少见,主要见于成年人,且已被证实有较大的年龄跨度,16~84岁均可发病。曾报道的有代表性的平均发病年龄和中位发病年龄分别是49岁和58岁。女性比男性更易发生。
【病因学和发病机制】
关于异位垂体腺瘤的病因学尚不清楚。累及鞍外的垂体腺瘤见于下行延伸的鞍底垂体,或由异位的垂体组织发生。后者可能来源于两种情况:胚胎剩余的拉特克囊(Rathkes pouch)向头部内陷的过程或垂体前叶细胞向垂体柄的膈上部分靠近的过程。目前,争论的焦点已局限于是鞍下衍生的异位垂体腺瘤。
【部位】
在上呼吸消化道,异位垂体腺瘤最常发生于蝶骨和蝶窦及鼻咽。其它部位见于鼻腔、筛窦和颞骨。
【临床特点】
异位垂体腺瘤的临床表现与它的占位有密切关系,症状表现为气道堵塞、鼻窦炎、头痛、鼻出血、脑脊液漏及部分视野缺失。对于激素水平高的肿痛,半数以上的病例根据临床表现可以进行鉴别,如库欣病、肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进、甲状腺功能亢进、闭经和多毛症。www.188bet.com线影像有助于础定病变部位及肿瘤与蝶鞍的关系。事实上,文献记载中,肿瘤的扩散和对骨的侵蚀不完全与其临床症状和体征成正相关。此外,肿瘤对蝶鞍的侵蚀并不排除是异位来源的。
【大体检查】
大体观,肿瘤呈息肉样或带蒂肿块,0.7~7.5cm大小。通常是孤立生长,很少有不同部位同步生长。
【组织病理学】
异位垂体腺瘤是黏膜下的无包膜的富细胞性肿瘤,呈实性、器官状和小粱状生长,癌巢被纤维血管间质分隔。瘤细胞核呈圆形、椭圆形,核内可见分散的染色质、核仁不明显。颗粒状细胞质呈嗜酸性,双嗜性或透明。细胞外间质玻璃样变明显。核的多形性、核分裂及坏死不常见。表面上皮完整,但不明显。虽然肿瘤破坏黏膜下层的正常结构,但还能见到残余的浆液黏液腺。

〖免疫表型〗 cNu影像园cn-diwater.com

异位垂体腺瘤对细胞角蛋白、突触索、嗜铬索、神经元特异性烯醇化酶表达强阳性,而且对各种垂体激素,包括促肾上腺皮质激素(ACTH)、催乳索(prolaetin)、促甲状腺激索(TSH)、促卵泡索(FSH)、生长激素(GH)和促黄体生成素(LH)的染色表达阳性。肿瘤可以仅通过一种垂体激素(单激素性垂体腺瘤),或通过多种垂体激索(多激素性垂体腺瘤)或不通过垂体激素(裸细胞性垂体腺瘤)的免疫反应来确定。

〖电镜表现〗 cNu影像园cn-diwater.com

细胞质内有数量不等的内分泌颗粒。
【预后及预测因素】
对于体积较小的或易触及的肿瘤的治疗主要依靠手术切除;手术全切根治是有效的。但是,全切术不适用于大的、浸润性肿瘤。什么情况下采用不完全切除术或不采用切除术取决于肿瘤的大小和进展程度,术后放疗是不可缺少的。多巴胺激动剂类药物(如溴隐亭)对缩小催乳素分泌型腺瘤的大小(疗效并不持久)和降低其他垂体腺瘤的核分裂相有一定的效果。生长激素抑制索类药物与奥曲肽联合治疗已被证实可以减小肿瘤的大小,而且,如果垂体腺瘤位于恰当的位置,即生长激素抑制素受体浓度的含量较高,则这种治疗方法可以代替手术治疗那些体积较大的并且已行部分切除的肿瘤病人。恶性转移性异位垂体腺瘤用此方法治疗已有一例报道。
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