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鼻咽——涎腺始基瘤病理

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【定义】
涎腺始基瘤是含有胚胎发育早期4~8周阶段的唾液腺混合性上皮和间充质成分的良性肿瘤。
【同义词】
先天性多形性腺瘤(congenital pleomorphic adenoma)
【流行病学】
文献已报道有20余例。大部分病例在新生儿期或出生后6周时被,男女比例为13:3。
【临床特点】
大多数病人表现为呼吸和进食困难。出血罕见。临床检查显示为中线带蒂的红斑样息肉。
【大体检查】
>肿瘤质硬,表面光滑或结节状,最大径为1.3cm~3cm,表面有光泽。蒂部明显或不明显。切面结节状不明显,呈淡灰色到棕褐色,可见囊肿和间质出血。
【组织病理学】
由未角化的鳞状上皮之黏膜覆盖多发的相互邻接的细胞结节。结节由纤维和黏液性间质分隔,内含丰富的管状结构和实性的或囊状的鳞状上皮巢。在一些部位,导管样结构与表面上皮相连接。结节间间质中的上皮单位混合到细胞结节中,这些上皮单位是由梭形细胞形成的短的条带状或柱状结构组成,散在一些结构不完整的有或无空腔的小管。这些梭形细胞胞质呈嗜酸性,细胞界限不清。细胞核温和而均匀,核分裂非常少见。可见间质出血,偶见骨质形成。

〖免疫表型〗IDx影像园cn-diwater.com

细胞结节对波形蛋白、细胞角蛋白和肌动蛋白显示混合型表达,一般对S-100蛋白和GFAP表达阴性。间质结节中新生的管腔和导管对上皮细胞膜抗原表达阳性。分化的上皮成分对广谱角蛋白和CK7表达阳性;EMA在管状结构中表达阳性。唾液腺淀粉酶一贯表达阳性。
【预后及预测因素】
所有的病例手术切除是有效的治疗手段。

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