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中枢神经系统——室管膜瘤

  来历:印象园  作者:常识 【仿制共享】【谈论-纠错】【告发
【界说】
肿瘤发作于儿童和年轻人,起源于脑室或脊髓中心管管壁,由肿瘤性室管膜细胞构成。
【分级】
室管膜瘤安排学相当于wHOⅡ级。
【发病率】
室管膜瘤占一切神经上皮肿瘤的3%~9%,占儿童颅内肿瘤的6%~12%,占3 岁以下儿童颅内肿瘤的30%;也是脊髓的好发肿瘤,占胶质瘤的50%~60%。
【年纪和性别】
原则上室管膜瘤能够发作在任何年纪组,从1 个月~81 岁。幕下室管膜瘤病变常发作于儿童,发病年纪2 个月~16岁,均匀6,4 岁。第二个发病年纪高屿为30~40 岁,肿瘤坐落脊髓。幕上室管膜瘤累及儿童和成人,男女发病率持平。
【部位】
肿瘤可发作在脑室系统和脊髓内,常发作在后颅凹和脊髓,其次为侧脑室和第三脑室。最近临床病理研讨6l 例1.5~74 岁室管膜瘤患者,肿瘤好发于脊髓和第四脑室。一项298 例病例报导,幕下与幕上发病率之比为101:72(58%/42%)。成人幕下和幕上发病率简直相同,但儿童的室管膜瘤好发于幕下。脊髓的室管膜瘤常发作于颈段和颈一胸段,但黏液乳头型发作在圆锥一马尾处。幕上室管膜瘤可发作在脑室外系统,尤其是儿童,这些肿瘤或许起源于大脑本质内的胚胎性室管膜剩余。颅外也有稀有的室管膜瘤病例报导,可发作在卵巢、软安排、纵隔和骶尾区。
【临床特色】

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临床体现与肿瘤方位有关,例如幕下肿瘤常呈现脑积水和颅内压增高,如头痛、厌恶、吐逆和晕厥;后颅窝劳累时可呈现小脑型共济失调、视觉妨碍、晕厥和不全性麻木;幕上肿瘤体现为局灶性神经功能妨碍、癫痫和高颅压症状。2岁以下儿童会呈现头颅扩展。脊髓肿瘤首要体现为相应的运动妨碍和感觉妨碍。

〖神经印象学〗 rfR印象园cn-diwater.com

MRI 增强扫描肿瘤鸿沟清楚,呈中度至显着的强化影,常伴有脑室或脑干移位及脑积水。幕上肿瘤可有囊性变,有时伴有瘤内出血和广泛钙化,罕见向周围脑安排滋润和瘤周水肿。幕上本质性室管膜瘤同其他本质性胶质瘤难以辨别。MRI 有助于判别肿瘤与周围结构的毗连联络以及是否存在脑脊液播散。髓闺阁管膜瘤常可构成空泛。
【巨检】
室管膜瘤依据部位和巨细不同,大体形状可不同。在后颅凹,起源于底部或第四脑室顶部的室管膜瘤进入脑室腔,肿瘤可延伸到小脑桥脑角,突人小脑延髓池,经过第四脑室正中孔沿着脑干外表扩展。室管膜瘤一般鸿沟较清,偶然可侵及周围脑本质。室管膜瘤质软、灰赤色、有时呈囊状、灶性坏死和出血。脊髓闺阁管膜瘤可累及几个节段,肿瘤鸿沟清楚。
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