肿瘤发生于儿童和年轻人，起源于脑室或脊髓中央管管壁，由肿瘤性室管膜细胞构成。

室管膜瘤组织学相当于wHOⅡ级。

室管膜瘤占所有神经上皮肿瘤的3％～9％，占儿童颅内肿瘤的6％～12％，占3 岁以下儿童颅内肿瘤的30％；也是脊髓的好发肿瘤，占胶质瘤的50％～60％。

原则上室管膜瘤可以发生在任何年龄组，从1 个月～81 岁。幕下室管膜瘤病变常发生于儿童，发病年龄2 个月～16岁，平均6，4 岁。第二个发病年龄高屿为30～40 岁，肿瘤位于脊髓。幕上室管膜瘤累及儿童和成人，男女发病率相等。

肿瘤可发生在脑室系统和脊髓内，常发生在后颅凹和脊髓，其次为侧脑室和第三脑室。最近临床病理研究6l 例1．5～74 岁室管膜瘤患者，肿瘤好发于脊髓和第四脑室。一项298 例病例报道，幕下与幕上发病率之比为101：72(58％/42％)。成人幕下和幕上发病率几乎相同，但儿童的室管膜瘤好发于幕下。脊髓的室管膜瘤常发生于颈段和颈一胸段，但黏液乳头型发生在圆锥一马尾处。幕上室管膜瘤可发生在脑室外系统，尤其是儿童，这些肿瘤可能起源于大脑实质内的胚胎性室管膜残余。颅外也有罕见的室管膜瘤病例报道，可发生在卵巢、软组织、纵隔和骶尾区。

〖症状和体征〗 rfR影像园cn-diwater.com

临床表现与肿瘤位置有关，例如幕下肿瘤常出现脑积水和颅内压增高，如头痛、恶心、呕吐和眩晕；后颅窝受累时可出现小脑型共济失调、视觉障碍、眩晕和不全性麻痹；幕上肿瘤表现为局灶性神经功能障碍、癫痫和高颅压症状。2岁以下儿童会出现头颅扩大。脊髓肿瘤主要表现为相应的运动障碍和感觉障碍。

〖神经影像学〗 rfR影像园cn-diwater.com

MRI 增强扫描肿瘤边界清楚，呈中度至明显的强化影，常伴有脑室或脑干移位及脑积水。幕上肿瘤可有囊性变，有时伴有瘤内出血和广泛钙化，少见向周围脑组织浸润和瘤周水肿。幕上实质性室管膜瘤同其他实质性胶质瘤难以鉴别。MRI 有助于判断肿瘤与周围结构的毗邻关系以及是否存在脑脊液播散。髓内室管膜瘤常可形成空洞。

室管膜瘤根据部位和大小不同，大体形态可不同。在后颅凹，起源于底部或第四脑室顶部的室管膜瘤进入脑室腔，肿瘤可延伸到小脑桥脑角，突人小脑延髓池，通过第四脑室正中孔沿着脑干表面扩展。室管膜瘤一般边界较清，偶尔可侵及周围脑实质。室管膜瘤质软、灰红色、有时呈囊状、灶性坏死和出血。脊髓内室管膜瘤可累及几个节段，肿瘤边界清楚。