肿瘤发作于儿童和年轻人，起源于脑室或脊髓中心管管壁，由肿瘤性室管膜细胞构成。

室管膜瘤安排学相当于wHOⅡ级。

室管膜瘤占一切神经上皮肿瘤的3％～9％，占儿童颅内肿瘤的6％～12％，占3 岁以下儿童颅内肿瘤的30％；也是脊髓的好发肿瘤，占胶质瘤的50％～60％。

原则上室管膜瘤能够发作在任何年纪组，从1 个月～81 岁。幕下室管膜瘤病变常发作于儿童，发病年纪2 个月～16岁，均匀6，4 岁。第二个发病年纪高屿为30～40 岁，肿瘤坐落脊髓。幕上室管膜瘤累及儿童和成人，男女发病率持平。

肿瘤可发作在脑室系统和脊髓内，常发作在后颅凹和脊髓，其次为侧脑室和第三脑室。最近临床病理研讨6l 例1．5～74 岁室管膜瘤患者，肿瘤好发于脊髓和第四脑室。一项298 例病例报导，幕下与幕上发病率之比为101：72(58％/42％)。成人幕下和幕上发病率简直相同，但儿童的室管膜瘤好发于幕下。脊髓的室管膜瘤常发作于颈段和颈一胸段，但黏液乳头型发作在圆锥一马尾处。幕上室管膜瘤可发作在脑室外系统，尤其是儿童，这些肿瘤或许起源于大脑本质内的胚胎性室管膜剩余。颅外也有稀有的室管膜瘤病例报导，可发作在卵巢、软安排、纵隔和骶尾区。

〖症状和体征〗 rfR印象园cn-diwater.com

临床体现与肿瘤方位有关，例如幕下肿瘤常呈现脑积水和颅内压增高，如头痛、厌恶、吐逆和晕厥；后颅窝劳累时可呈现小脑型共济失调、视觉妨碍、晕厥和不全性麻木；幕上肿瘤体现为局灶性神经功能妨碍、癫痫和高颅压症状。2岁以下儿童会呈现头颅扩展。脊髓肿瘤首要体现为相应的运动妨碍和感觉妨碍。

〖神经印象学〗 rfR印象园cn-diwater.com

MRI 增强扫描肿瘤鸿沟清楚，呈中度至显着的强化影，常伴有脑室或脑干移位及脑积水。幕上肿瘤可有囊性变，有时伴有瘤内出血和广泛钙化，罕见向周围脑安排滋润和瘤周水肿。幕上本质性室管膜瘤同其他本质性胶质瘤难以辨别。MRI 有助于判别肿瘤与周围结构的毗连联络以及是否存在脑脊液播散。髓闺阁管膜瘤常可构成空泛。

室管膜瘤依据部位和巨细不同，大体形状可不同。在后颅凹，起源于底部或第四脑室顶部的室管膜瘤进入脑室腔，肿瘤可延伸到小脑桥脑角，突人小脑延髓池，经过第四脑室正中孔沿着脑干外表扩展。室管膜瘤一般鸿沟较清，偶然可侵及周围脑本质。室管膜瘤质软、灰赤色、有时呈囊状、灶性坏死和出血。脊髓闺阁管膜瘤可累及几个节段，肿瘤鸿沟清楚。