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中枢神经系统——室管膜瘤

  来源:影像园  作者:知识 【复制分享】【讨论-纠错】【举报
【组织病理学】
室管膜瘤细胞中等密度,瘤细胞形态~致。最具特征的组织改变是血管周围有假菊形团和室管膜菊形团。核分裂象罕见或缺如,偶见非栅栏状坏死,仍室管膜瘤wHO U 级。
肿瘤与脑实质分界清楚。血管周围假菊形团表现为肿瘤细胞www.188bet.com状分布在血管周围,大部分肿瘤都含这种成分。室管膜菊形团和室管膜腔隙由柱状细胞围成腺样结构而构成,这种成分只见于少数肿瘤中。退行性变包括黏液变性、肿瘤内出血和钙化,偶尔出现灶性软骨和骨组织。明显的肿瘤血管透明变性并不少见,并先于钙化出现。室管膜瘤亚型如下。
细胞型室管膜瘤细胞密度高,但核分裂象不增多,假菊形团可不明显,真菊形团可不存在,无间变特征,因此归入WHOⅡ级。
乳头状室管膜瘤该型肿瘤少见,以形成乳头状结构为特点,血管周围绕一层肿瘤细胞。靠近血管的瘤细胞突GFAP 阳性。免疫组化染色可帮助鉴别脉络丛乳头状瘤(角蛋白阳性)、转移性乳头状癌(角蛋白阳性,GFAP阴性)和乳头状脑膜瘤(上皮膜抗原阳性)。
透明细胞型室管膜瘤肿瘤细胞组织学特点像少突胶质细胞,可见核周空晕。该亚型好发于年轻人的幕上位置。透明细胞型室管膜瘤需与少突胶质细胞瘤、中枢神经细胞瘤、透明细胞癌和血管母细胞瘤相鉴别。室管膜和血管周围菊形团免疫组化染色GFAP 阳性,电镜研究有助于鉴别。透明细胞室管膜瘤亚型以前分类为室问孔室管膜瘤,现在大部分肿瘤为中枢神经细胞瘤。
伸长细胞型室管膜瘤密度不等的肿瘤细胞排列成宽窄不一的栅栏状,细胞细长,双极,很像室管膜旁的长梭型细胞,该细胞伸出胞突在脑室表面。"tanyos"由希腊语衍生而来,意为伸长。由于缺乏典型的室管膜菊形团而假菊形团仅依稀可见,该病变可能与星形细胞瘤相混淆。电镜结构示典型的室管膜源性。伸长型室管膜瘤好发于脊髓。
其他类型室管膜瘤 其他罕见类型包括室管膜瘤伴脂肪瘤分化、终丝巨细胞室管膜瘤、室管膜瘤伴瘤细胞广泛空泡化、黑色素型室管膜瘤、印戒细胞型室管膜瘤和卵巢室管膜瘤。
【免疫组化】
大部分室管膜瘤细胞表达GFAP。明显的GFAP 反应常见于假菊形团。在室管膜菊形团、室管膜腔隙和乳头的阳性反应不~,阳性细胞和阴性细胞相间存在。室管膜瘤表达S一100 蛋白和波形蛋白。
大部分wH0Ⅱ级室管膜瘤上皮细胞膜抗原(EMA)阳性,阳性信号沿着室管膜菊形团腔面分布。在微菊形团可见点状阳性反应。有些病例角蛋白阳性。室管膜瘤还可表达神经发育中间丝巢素(nestin),室管膜瘤不表达神经突触素。
【电镜】
室管膜瘤保留了室管膜细胞的超微结构特点,如以9+2 方式排列的纤毛,位于腔面基体鞭毛小体和微绒毛,细胞侧面有连接复合体,元基底膜。细胞可形成微菊形团,纤毛和微绒毛向腔面突出。可见连接复合体(黏连小带)、不规则的紧密连接或缝隙连接和充满中间丝的细胞突起。免疫胶体金染色显示中间丝GFAP 阳性。瘤细胞间和血管间质可存在基板,无神经内分泌颗粒。.
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