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中枢神经系统——室管膜瘤

  来源:影像园  作者:知识 【复制分享】【讨论-纠错】【举报
生长方式和侵袭 肿瘤和周围神经组织分界清楚。第四脑室的室管膜瘤伸向小脑桥脑角或突入小脑延髓池。有时孤立的肿瘤可在邻近组织发现。肿瘤通过脑脊液播散少见,特别是幕下肿瘤。有报道该肿瘤可向颅外转移,大部分转移到肺。
【增生】
用Ki 一67 抗体标记,室管膜瘤平均生长指数为2.6±2.6%。其他研究者发现Ki 一67标记指数与室管膜瘤患者的年龄成反比关系。免疫组化染色分析4l 例室管膜瘤MIB 一1 标记与cyclinI)1 表达呈正相关。这些肿瘤的生长指数的预后意义尚未明确。
【病因】
在大部分人脉络丛乳头状瘤和室管膜瘤可检测到SV40病毒大T抗原相关DNA序列,这可能是1955-1962年间广泛应用含,SV40的急性脊髓灰白质炎疫苗所致的隐性感染。最近自然SV40 株已从人类室管膜瘤中分离出来。但其他研究没有证实上述发现,SV40是否在室管膜瘤的发生当中起作用,还待进一步证实。
【遗传学】

〖遗传易感性〗 rfR影像园cn-diwater.com

脊髓室管膜瘤是神经纤维瘤病2 型主要的表现,提示NF2 肿瘤抑制基因在这些肿瘤中起重要作用。其他室管膜瘤的遗传形式不多见。曾有2例Turcot 综合征合并室管膜瘤的报道。有1 例脊髓室管膜瘤合并多发性内分泌肿瘤综合征(MENl)的报道。1例间变性室管膜瘤与TP53的胚系突变相关。

〖细胞遗传学〗 rfR影像园cn-diwater.com

在大部分室管膜瘤中有细胞遗传学改变,其中22 号染色体的改变最常见(30%),尤以22 号染色体单体、22q缺失和转位多见。9q、10、17和13 号染色体发生频率较低。偶有7 号染色体获得的报道。10号染色体单体出现在8个病例中,3例同时伴有17p 的LOH。13 号单体有8 例报道,一半是儿童。在5 例有9号染色体单体和9p 缺失的病例中,3例是间变型室管膜瘤。有10 例17号染色体单体的报道,这些病例大部分还有22 号染色体单体。有6 例11 号染色体单体的室管膜瘤报道。曾有1 例年轻的间变型室管膜瘤患者有t(1;22)(p22;q11.2)转位。这个断裂点累及的基因还有待进一步克隆。
在一组22 例儿童室管膜瘤的报道中,2例有22 号染色体缺失,2例有17 号染色体缺失,5例有6 号染色体重排和缺失。

〖分子遗传学〗 rfR影像园cn-diwater.com

室管膜瘤在分子遗传学水平上与星形细胞胶质瘤和少突胶质细胞瘤明显不同。有作者在14 例室管膜瘤中没有检测到肿瘤抑制基因CDKN2A、CDKN2B的突变或CI)K4.和CCNDl 的扩增。另一组7 例室管膜瘤中没有EGFR 扩增的证据。偶尔有TP53 肿瘤抑制基因突变的报道。有作者报道在18 例儿童室管膜瘤中有50%发生17 号染色体短臂等位缺失。室管膜瘤致病基因有待进一步克隆,但TP53 基因可以排除。在髓母细胞瘤中可以见到相同染色体位点的杂合性缺失。
由于室管膜瘤在神经纤维瘤病2 型中的发生率较高,所以NF2 基因应该是室管膜肿瘤致病的候选基因,但最初的研究却得出与此矛盾的结果。也有人证实22q12 上的NF2 肿瘤抑制基因有突变。而其他多个作者却报道没有检测到这种突变。最近的研究解决了上述的疑问,有作者对62 例室管膜瘤进行22q LOH、lOqLOH、NF2 和PTEN 突变分析,发现其中6 例有NF2 突变,这些肿瘤全部位于脊髓,因此该作者得出结论:发生于脊髓的室管膜瘤是具有22 号染色体NF2 基因改变的独特的分子亚型。大脑室管膜瘤的致病基因还有待进一步研究。 4 下一页 尾页

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