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内生软骨瘤病

  来历:印象园  作者:常识 【仿制共享】【谈论-纠错】【告发

骨和关节——内生软骨瘤病

【界说】
Ollier病是正常软骨内化骨妨碍导致的一种发育反常。因为软骨内化骨妨碍,从而导致长主干骺端及附近主干区域和扁骨发作软骨性包块,即内生软骨瘤,并伴有不同程度的骨变形,大多累及单侧。多发性的内生软骨瘤呈现于儿童时期,累及骨的规模很广泛。
Maffucci综合征是由Ollier病的特征和软安排的血管瘤一起构成(很少累及内脏)。
【近义词】
多发性软骨瘤病、多发性内生软骨瘤病、软骨结构不良、Ollier病、Maffucci综合征。
【流行病学】
内生软骨瘤病稀有,一般情况下,患者年纪较孤立性软骨瘤患者小,绝大多数呈现于20岁曾经。25%的Ollier病患者曾被估量到40 岁时会开展成软骨肉瘤,而Maffucci综合征的恶性转化概率则更高。发病年纪与病变的严峻程度成反比,较严峻的病例往往呈现于年少前期。两性发病没有差异。
【部位】
内生软骨瘤病的部位及累及骨的程度在不同个别变异很大,有些病例为单个骨的多中心累及,而另一些病例则为全身广泛病变伴残疾性变形。手为最常见的累及部位,其他常见部位还有足、股骨、肱骨、尺骨和桡骨等。在一些严峻的病例,扁骨亦可劳累。病变多累及某一肢体或身体的一侧,但是在许多病例中亦可看到双侧累及,在这种双侧病变中,一侧一般重于另一侧。
【临床特色/印象学】
内生软骨瘤病的临床体现取决于其病变的程度,例如能够从手或足部的几个小病灶到广泛散布的多发性大病灶并伴有明显的骨骼变形。在严峻的病例,病理性骨折、肢体长度不一致及脊椎变形等都很常见。在Ollier 病和Maffucci 综合征中,症状发作变化及病变扩展至骨皮质外的周围软安排预示现已发展为软骨肉瘤,大约25%~30%的患者发作恶性转化。
www.188bet.com印象显现病变为透亮或矿化区域,坐落髓内或骨膜,骨胀大常见,包含关节软骨和骨骺部在内的管状骨的任何部分均可劳累,但在干骺部最为常见,在188bet怎么样片中,可见到从骺板延伸到干骺部的柱状通明区域这一特征性结构。在重症病例中,扁骨特别是髂嵴,亦可劳累。在Maffucci 综合征,因为血管瘤内静脉石构成导致的软安排钙化可在188bet怎么样片上看到。
【形状学改动】

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大体形状差异很大,在严峻的病例,乃至能够看到长骨发作明显的胀大及骨皮质变薄。

〖安排病理学〗ET5印象园cn-diwater.com

内生软骨瘤病的镜下体现与前述相同,但与典型的长骨孤立性内生软骨瘤比较,可有更多的细胞成分及更明显的细胞异型性。
【遗传学】
关于内生软骨瘤病中已清晰的分子变异见"先天性肿瘤综合征"一节(第12章)。
【预后】
内生软骨瘤病的预后取决于病变累及的规模及严峻程度,25%~30%的病例可发作恶性变,一般均为初级其他软骨肉瘤,但是高等级肉瘤亦可发作,如骨肉瘤和去分解软骨肉瘤。
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