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蛰伏瘤(Hibernoma)

  来历:印象园  作者:常识 【仿制共享】【谈论-纠错】【告发

【界说】
蛰伏瘤(Hibernoma)是一种稀有的良性脂肪安排肿瘤由不同份额的棕色脂肪和白色脂肪棍合构成,至少一部分是胞质颗粒状、含多个胞质空泡的棕色脂肪细胞。首要坐落颈部和腋窝淋巴结,周围的剩余棕色脂肪安排不该确诊为蛰伏瘤。
【流行病学】
蛰伏瘤在20世纪初开始被知道。在AFIP资猜中,蛰伏瘤占良性脂肪性肿瘤的1.6%,约占一切脂肪性肿瘤的1.1%。依据AFIP搜集的170例蛰伏瘤病例材料,患者首要为年轻人,均匀年龄38岁,60%在30~50岁,只要5%为2~18岁,7%超越60岁。男性略多见。
【劳累部位】
蛰伏瘤可发作于多种部位,量常见的是大腿,其次为躯干、上肢和头颈部。黏液样和梭形细胞亚型好发于颈后部和肩部,和梭形细胞脂肪瘤的状况类似。发作在腹腔和胸腔的病例不到10%。
【临床体现】
蛰伏瘤体现为生长相对缓慢的皮下肿物,至少10%坐落肌肉内,一般无痛。MRI查看可见肿物内有非脂肪性距离,而脂肪瘤内无显着距离。CT查看示蛰伏瘤的安排密度介于脂肪和骨骼肌之间,并有比照增强影。
【病因学】
病因未明,但大都肿瘤坐落蛰伏动物和人胎儿/新生儿棕色脂肪的正常散布处。
【巨检】
蛰伏瘤巨细1-24cm,均匀9.3cm。分叶状,边界清楚,黄色至棕色。切面油脂感、质软、海绵状。
【安排病理学】
依据多角形棕色脂肪细胞的含量和形状的不同、伴有小血管增生的状况及间质布景状况将蛰伏瘤分为6种亚型:大部分病例是颗粒状或嗜酸细胞型,含有很多棕色脂肪细胞,棕色脂肪细胞的胞质浅染至不同程度嗜酸性,假如由胞质浅染和嗜酸性的细胞混合构成,则为混合型蛰伏瘤;悉数由浅染的棕色脂肪细胞构成的称为浅染型;脂肪瘤样亚型在一般白色脂肪安排中有小簇状棕色脂肪细胞。常见胞质内含多个空泡的脂肪母细胞样细胞。稀有黏液样亚型(间质呈黏液样)和梭形细胞亚型(伴有梭形细胞成分、粗的胶原纤维束、散在的肥大细胞和成熟脂肪安排),后者是蛰伏瘤和梭形细胞脂肪瘤的杂交体。稀有割裂象和细胞异型性。有割裂象和细胞异型性的肿瘤不该视为恶性,由于蛰伏瘤毫无例外为良性病变。但在黏液样或高分解脂肪肉瘤中可能有散在的正常棕色脂肪细胞。
【免疫表型】
蛰伏瘤细胞不同程度表达S-100蛋白,有时强阳性。梭形细胞亚型中校形细胞成分CD34阳性,与梭形细胞脂肪瘤类似,其他蛰伏瘤亚型CD34阴性。
【遗传学】
蛰伏瘤核型为近二倍体或假二倍体,较一般脂肪瘤和脂肪母细胞瘤的染色体改动稍杂乱。仅有重复呈现的变异是11q13-21结构重排,以11q13最多,大部分病例累及3个或更多染色体。未发现重复呈现的易位目标。
有丝割裂中期FISH杂交剖析显现的染色体重排状况比条带剖析显现的愈加杂乱。染色体变异不只累及有显着重排的11号染色体,也累及其他外表正常的染色体。可见杂合性和纯合性缺失,删去片断达4Mb。5例蛰伏瘤中,4例发作多发性内分泌肿瘤1型肿瘤按捺基因MEN1纯合性丢掉,5例悉数发作PPPlA杂台性丢掉。可是还没有发现对肿瘤发病有重要作用的必定依据。
【预后要素】
蛰伏瘤为良性肿瘤,部分完好切除后不复发。一切亚型的预后相同。
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