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鼻咽——非霍奇金淋巴瘤

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【定义】
鼻咽部原发性非霍奇金淋巴瘤(NNHL)被定义为在此处形成肿块的淋巴样细胞的肿瘤。
【流行病学】
鼻咽部NHL占全部结外NHL的2.5%。文献报道的NHL病例既有发生于鼻腔的也有Waldeyer环的,很难得到鼻咽部NHL的真实详细情况。有些病例在除外其他原发部位后,可确定同时累及鼻咽和鼻腔。
在西方几乎所有的鼻咽部NHL为B细胞来源(大部分是弥漫性大B细胞淋巴瘤,DLBCL)。亚洲则不同,B细胞淋巴瘤仅占50%~60%。结外NK/T细胞淋巴瘤及外周T细胞淋巴瘤的发病率更高。
大部分鼻部咽NHL见于成年人。结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的男女比例为3:1,中位年龄为53岁。D细胞淋巴瘤病人通常晚10年发病(中位年龄为63岁),且男女比例仅1.2:1。伯基特淋巴瘤则常见于儿童和青少年。
【病因学】
除了鼻咽部结外NK/T细胞淋巴瘤无种族差异、95%以上与EB病毒密切相关外,其余病因不明。鼻咽DLBCL与EBV关系不大。
【临床特点】
病人常表现为鼻塞、鼻出血、听力损害、吞咽困难、头痛或颈部肿块,与鼻咽癌的症状相似。少部分病人同时存在颈淋巴结转移,这在DLBCL比NK/T淋巴瘤更常见。
【肿瘤扩散与分期】
大部分(约80%)的病人表现为局限性病变(E-I/II期)。结外NK/T细胞淋巴瘤在疾病发展过程中更有可能转移到其他部位,如皮肤、胃肠道、肝、淋巴结以及睾丸。DLBCL有向颈淋巴结扩散的倾向。
【组织病理学】
发生于鼻咽部的DLBCL和鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤在形态学和免疫表型上与鼻腔的肿瘤相似。其他类型的NHL如伯基特淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤以及非特异性外周T细胞淋巴瘤都可能会波及到鼻咽,但机会较小。
详见非霍奇金淋巴瘤、鼻腔鼻窦的肿瘤及口腔口咽肿瘤等章节。
【鉴别】
鼻咽癌与DLBCL之间的区别有时是不明显的,由于癌细胞在鼻咽部深埋于致密的淋巴及浆细胞中,可表现为无黏附性生长,而DLBCL有时也可形成紧密的细胞丛。通常用细胞角蛋白免疫染色来支持前一,淋巴标记物(包括CD20)表达支持后一。累及到鼻咽部的传染性单核细胞增多症可与DLBCL相似,但前者年龄较小可供鉴别,此外其大细胞为成熟的浆母细胞和浆细胞,缺乏明显的细胞异型性,免疫球蛋白染色为多克隆性。
小细胞为主的结外NK/T细胞淋巴瘤很难被证实为恶性肿瘤。可提示的组织学特征包括广泛性的结构破坏、显著的凝固性坏死、血管中心性生长以及广泛的黏膜腺体分离。证实CD56+、CD3ε+、EBER+细胞的存在是的依据。在鼻咽部感染疱疹病毒的罕见病例中,会出现大量的CD56阳性的淋巴细胞浸润,使得其与结外NK/T细胞淋巴瘤混淆。与NK/T细胞淋巴瘤相比,这些CD56+的细胞同时表达CD4和CD5,且与EBV无关。确诊通过确认单纯疱疹病毒感染的多核巨细胞,这些多核巨细胞含有毛玻璃样的核,核内有或无包涵体,单纯疱疹病毒免疫染色可进一步确定。
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