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鼻咽——脊索瘤

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【ICD-O编码】
9370/3
【定义】
脊索瘤是再现脊索发育过程的低度恶性肿瘤。
【流行病学】
脊索瘤占骨恶性肿瘤的近4%,约1/3发生在颅底,一小部分可能累及鼻咽和/或鼻窦。好发于男性。病人主要是成年人,但也见于儿童。
【临床特点】
临床症状通常不特异,如头痛、鼻塞,且这些症状与颅神经受累有关。极少数可表现为鼻息肉。影像学研究表明蝶骨底的溶解破坏中心位于斜坡。肿瘤常常扩散到颅中窝和鼻咽,偶尔可见钙化灶。
【组织病理学】
脊索瘤呈典型的分叶状生长,呈多角形或卵圆形的肿瘤细胞在黏液样的背景中排列成条索状、分叶状及片状。细胞核呈典型的圆形、一致,但有时呈多形性。细胞质丰富呈嗜酸性,有时透明。空泡细胞多少不等。肿瘤细胞对细胞角蛋白、EMA及S-100蛋白均表达阳性。
主要的鉴别包括上皮细胞肿瘤(如黏液瘤、唾液腺肿瘤、低分化癌)及软骨肉瘤。分叶状结构、空泡细胞和S-100蛋白弥漫强阳性表达,有助于区分脊索瘤和癌。软骨肉瘤对细胞角蛋白表达阴性。
【预后】
脊索瘤为低度恶性肿瘤,远处转移极少见,鼻咽部的脊索瘤通常给予放疗,因为其特殊的解剖部位,完全手术切除实际上是不可能的。
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