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外阴——外周原始神经外胚层肿瘤/Ewing肿瘤

  来源:影像园  作者: 【复制分享】【讨论-纠错】【举报
【定义】
位于中枢神经系统以外的胚胎性肿瘤,由未分化或低分化的神经上皮细胞构成。
【临床表现】
这是一种罕见的外阴原发性肿瘤,据报道见于儿童和生育年龄成年女性,表现为皮下肿物。
【组织病理学】
肿瘤界限清楚,但无包膜,肿瘤细胞相对较小,胞质稀少,细胞界限不清。细胞核深染,染色质细颗粒状,有明显小核仁。分裂象多少不等,平均3/10HPF。肿瘤一般为分叶状,但结构可多样,有实性区、其中含有嗜酸性蛋白性物质的囊性窦状区域以及Homer Wright菊形团结构。

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肿瘤细胞CD99和vimentin免疫反应阳性,Syn可以阳性,某些病例可能局灶性细胞角蛋白阳性。电镜检查未见有致密核心的神经内分泌颗粒。
【体细胞遗传学】
外阴外周原始神经外胚层肿瘤/Ewing肿瘤具有t(11;22)(q24;q12)易位,因此表达EWS/FLI1嵌合转录体是该肿瘤特异性表现,约90%此类肿瘤有此表现
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